Kistik Fibroz

Kistik Fibroz

Kistik Fibroz, yapışqan selik ifrazı səbəbindən bir çox sistemə, xüsusəndə tənəfüs sistemi və həzm sisteminə təsir edən autosomal resessiv xəstəlikdir. Xəstəliyin şiddəti və simptomları fərdlər arasında dəyişə bilər. Anormal selik tənəffüs yollarında tıxanıqlığa səbəb olur, tənəffüs çatışmazlığına və bakterial infeksiyaların inkişafına səbəb olur. Zamanla infeksiyalar və zədələr ağciyərdə qalıcı fibroza və çapıqlara səbəb olur ki, bu da kistlərin inkişafına səbəb olur. Digər tərəfdən, kistik fibrozlu insanlarda həzm problemləri ön plandadır. Xəstəliklə doğulan körpələrdə mekonium ileus inkişaf edir və keçid dayanır. Mədəaltı vəzində daha bir həzm problemi yaranır və kanalın seliklə tıxanması nəticəsində həzm fermentlərinin bağırsaqlara çatmasının qarşısı alınır, qidalanmanın pozulması, inkişaf geriləməsi kimi simptomlar meydana çıxır və insulin istehsalı azalır və Kistik Fibroza görə şəkərli diabet (CFRDM) baş verir. Kistik fibrozla əlaqəli başqa bir simptom vas deferens agenezesidir və kişilərdə obstruktiv azospermiyanın ən mühim səbəblərindən biridir.

Kistik fibroz xəstəliyinin doğuş tezliyi təxminən 2500- 3500 doğumda birdir. Xəstəliyə CFTR genindəki mutasiyalar səbəb olur.

Proqnoz

Kistik Fibroz bəzi hallarda kifayət qədər ağır şəkildə irəliləyir və ömrü qısaldır, bəzən isə demək olar ki, simptomsuz gedişatlı hallara rast gəlmək mümkündür. Ağciyər ağırlaşmaları səbəbindən vaxtından əvvəl ölümlər olduğu halda, bu gün müalicə və bəzi ehtiyat tədbirləri ilə orta ömür uzunluğu təxminən 40 yaşa çatmışdır.

Müalicə

Hər bir sistem üçün xüsusi müalicələr və tətbiqlərlə uğurlu nəticələr əldə edilir. İnhalyatorlar, DNT az fermenti müalicəsi, oksigen müalicəsi, bakterial agentlərin müalicəsi və bəzi cərrahi yanaşmalar, müalicəyə pankreas fermentlərinin əlavə edilməsi ömrün müddətini və həyat keyfiyyətini artırır.